Kaj je blefarospazem?
Mišice okoli veke se lahko nehoteno in nenormalno krčijo. Najpogostejši motnji, ki povzročata nehoteno krčenje mišic okoli očesa sta benigni esencialni blefarospazem (BEB) in hemifacialni spazem (HFS). Pogostejši je BEB s prevalenco 1.6-30/100,000.
Za BEB je značilno nehoteno zapiranje oči, ki se lahko kaže kot hitro in pogosto utripanje z vekami, prisilno močno zapiranje vek ali nezmožnost odpiranja vek (apraksija odpiranja vek). Pogosto BEB poteka kot kombinacija teh različnih manifestacij.
Bolezen lahko vpliva tudi na druge obrazne mišice. Pravzaprav 30% bolnikov opaža tudi nehoteno krčenje mišic jezika, ust in vratu.
Pri bolnikih tako opažamo gibe ustnic, ust in krčenje jezika ali čeljusti. Bolezen lahko pomembno vpliva na vidno funkcijo, občasno pa lahko prizadene tudi mišice grla, kar povzroči hripav ali šepetajoč govor.
Na žalost nimamo zdravila, ki bi pozdravil bolezen, vendar je na voljo veliko možnosti lajšanja težav. S pravilno kombinacijo medikamentoznega in kirurškega zdravljenja, lahko veliki večini bolnikov pomagamo povrniti normalno delovanje očesnih in obraznih mišic.
Kaj povzroča blefarospazem?
Vzroki blefarospazma so zapleteni. Ugotovljena je bila genetska nagnjenost, tako da imajo mnogi bolniki pozitivno družinsko anamnezo, kar vključuje tudi kronično draženje oči, običajno v obliki vnetja vek – blefaritisa ali suhih oči. Domneva se, da lahko kronično draženje oči povzroči iztirjen refleksni odziv, kar povzroči da zaščitni refleks mežikanja premaga in prevzame običajno normalno refleksno mežikanje.
Nedavne raziskave so pokazale tudi, da imajo bolniki z blefarospazmom okvarjeno delovanje živčnih končičev v roženičnem epiteliju in zato zmanjšano občutljivost očesne površine. Podobne senzorične nepravilnosti so odkrili tudi pri drugih distonijah in nevroloških motnjah gibanja, pri katerih imajo trajne ali ponavljajoče se mišične kontrakcije za posledico deviacijo in nenormalno držo telesa. To nakazuje, da lahko zmanjšana senzorična stimulacija možganov povzroči neusklajen prenos signala in izhod le-tega, kar povzroči distonijo.
Kako zdravimo blefarospazem?
Ključnega pomena je, da se bolniki zdravijo v centru, ki ima znanje o vodenju bolezni. V naši ambulanti imamo izkušnje z zdravljenjem bolnikov z blefarospazmom, pridobili pa smo tudi dodatno znanje na ugledni kliniki v Bonnu, kjer so kot prvi v Evropi začeli zdraviti bolnike z blefarospazmom.
Prvi korak pri zdravljenju blefarospazma je prepoznava in odpravljanje vseh vzrokov, ki so odgovorni za draženje očesne površine. To preverimo s pregledom pod biomikroskopom – špranjsko svetilko.
Pregled je pomemben, ker so običajni vzroki draženja očesa suho oko ali blefaritis, lahko pa vključujejo tudi Sjorgrenov sindrom, ščitnično orbitopatijo ali herpetično keratopatijo.
Naslednji korak je previdno vbrizganje botulin toksina v mišične skupine, ki pretirano delujejo. Vsak bolnik ima različen vzorec krčenja – spazma mišic, zato je način injiciranja prilagojen vsakemu bolniku posebej. Večina bolnikov po zdravljenju z Botulin toksinom čuti izrazito sprostitev.
Bolniki, ki imajo ob blefarospazmu tudi povešen obrvni lok, odvečno kožo na zgornji veki ali povešeno veko, bodo za odpravo teh težav potrebovali tudi operativni poseg.
Ali je zdravljenje z botulin toksinom varno?
Zdravljenje je popolnoma varno in ni nevarnosti, da bi razvili botulizem, ki je opisan pri zastrupitvi s hrano. Glede na izkušnje z dosedanjim zdravljenjem smo tudi prepričani, da ob uporabi zdravila ni tveganja za pojav sistemskih zdravstvenih težav. Poleg tega tudi ni znanega tveganja pri zdravljenju v nosečnosti ali med dojenjem, čeprav nekatere mame raje odložijo zdravljenje, na obdobje po porodu ali po zaključku dojenja.
Poskusil sem z zdravljenjem z botulin toksinom, vendar ne deluje, kaj še lahko naredim?
Včasih zdravljenje z botulin toksinom ni uspešno. To se lahko zgodi na začetku zdravljenja ali po dolgoletni uspešni uporabi, če bolnik razvije odpornost na zdravilo. Na srečo obstaja veliko drugih možnosti zdravljenja, in sicer:
· Sprememba vrste botulin toksina. Obstaja več formulacij botulin toksina, ki se lahko zamenjajo ob rezistenci na zdravilo. Obstaja tudi oblika toksina, pri kateri se je izkazalo, da bolniki ne razvijejo rezistence in je enako učinkovita. V naši ambulanti imamo na voljo tudi to obliko botulin toksina.
· Peroralna zdravila. Obstaja več vrst zdravil, ki delujejo neposredno na možgane in morda boste morali preizkusiti ta zdravila, da ugotovimo, ali so pri vas učinkovita.
· Operacija blefaroplastike, s katero odstranimo odvečno kožo in krožno očesno mišico – orbikularno mišico.
· Odstranitev – miektomija orbikularne mišice vključuje ciljano odstranitev mišičnih vlaken, ki so najbližje robu veke, s čimer dosežemo oslabitev zapiranja vek.
· Operacija suspenzije obrvi je še posebej učinkovita pri bolnikih, ki ne morejo odpreti očesa (apraksija odpiranja vek). Pri operaciji v notranjosti veke nastavimo zanko na obrv, kar se je izkazalo za zelo učinkovito zdravljenje v ustrezni skupini bolnikov.
· Bolnike z okvaro obraznega obraznega živca lahko tudi zdravimo z botulin toksinom. Zdravljenje lahko ublaži trzanje mišic obraza, ki ga povzroča napačno oživčenje živčnih končičev po regeneraciji živca (aberantna inervacija). Botulin toksin je lahko izredno učinkovit tudi za izboljšanje simetrije obraza, če ga ciljano uporabimo na preveč aktivnih mišicah obraza.
Značilnosti blefarospazma
· Nenormalna in nehotena kontrakcija mišic veke
· Najpogosteje v okviru benignega esencialnega blefarospazma (BEB): obojestranska bolezen; oblika žariščne oz. fokalne distonije, ki vodi do epizodnega zapiranja vek.
· Pri napredovali obliki povzroči funkcionalno slepoto zaradi nesposobnosti začasnega odprtja vek
· Zdravljenje izbora je periodno injiciranje botulin toksina v orbikularno mišico.
· BEB je klinična diagnoza in ga moramo razlikovati od sekundarnega blefarospazma, ki lahko nastane v okviru različnih sindromov ali pri specifičnih očesnih boleznih, kot je npr. refleksni blefarospazem pri draženju očesne površine.